52岁的蔺先生体检时发现腹膜后巨大肿瘤，医生建议到医院就诊。经熟人介绍，蔺医院东院区。泌尿外科王永传主任、周海军副主任接诊后详细询问病史，结合检查分析认为：该肿瘤巨大，手术指证具备；肿瘤位置隐匿，手术难度很大；肿瘤来源于肾上腺可能性大，如果有分泌激素功能，对手术及麻醉将更是巨大的挑战；应首先完善检查，明确肿瘤的定位诊断和定性诊断。
增强CT提示：肿瘤位于腹膜后左肾前上方，约13.5cm大小，分叶状，与邻近脏器和大血管分界不清，肿瘤推挤导致脾动静脉、胰腺及左肾等组织器官明显移位；肿瘤不规则形状生长，包绕并嵌入左肾动静脉间隙中。
血甲氧基去甲肾上腺素pmol/l，是正常值的倍。提示肿瘤除有很强的内分泌功能，就像一个潜伏的巨大炸弹，随时都有可能爆发。
1、诊断明确：结合患者病史、腹膜后巨大占位以及血儿茶酚胺水平高于正常值倍，考虑“左侧嗜铬细胞瘤/副神经节瘤”。
2、手术指征具备：肿瘤巨大并挤压周围脏器和大血管；血儿茶酚胺水平明显增高。
3、手术可行性：52岁，体质好，无手术禁忌症。
4、治疗建议：严格按照嗜铬细胞瘤治疗规范，术前充分扩容；肿瘤血供丰富，多支供血动脉直接起源于腹主动脉，出血风险高，术前行肿瘤血管介入栓塞以减少术中出血；充分备血及各类血管活性药物。
6、手术方式：3D腹腔镜左侧嗜铬细胞瘤/副神经节瘤切除术。麻醉方式：气管插管全麻。
多学科MDT：泌尿外科、影像科、普外科、内分泌科、两腺外科、介入科、麻醉科等
远程疑难病例讨论：上海-潍坊泌尿外科远程医学中心线上MDT
1、酚卞明10mg口服，每2-3天递增10-20mg；嘱患者多饮水；补液扩容，ml逐渐递增至ml；5天。
2、扩容准备12天后，患者出现鼻塞、手足温暖、甲床红润等微循环灌注良好表现，血压-/80-90mmHg，心率控60-90次/分，无阵发性血压升高、心悸、多汗等表现。
11:00-13:00DSA下腹主动脉造影+肿瘤供血动脉栓塞术。造影显示：多条肿瘤动脉直接起源于腹主动脉，血管粗大，肿瘤内部存在动静脉瘘。
手术前，尹春晖主任团队实施肿瘤动脉血管介入栓塞术14:30：泌尿外科王永传主任手术团队在麻醉科徐有国主任团队的密切配合下，采取腹膜后入路的3D腹腔镜直视下左侧腹膜后肿瘤切除术+左肾固定术。虽然肿瘤体积大、血供丰富，与周围组织粘连固定，借助3D腹腔镜高清显示，手术专家耐心地对肿瘤进行仔细分离、止血，手术有条不紊地进行。手术一直进行到次日凌晨2点，耗时10多个小时，三个如“八爪鱼”一般形状的肿瘤被完整地切除、取出，被肿瘤压迫的肾脏、胰腺和脾脏等器官完好无损。病人情况稳定。
术中患者血压波动明显，一度高达/mmHg
1、肿瘤体积大，呈分叶状，如八爪鱼，伸出多个“犄角”深深生长固定于后腹壁的大血管和脏器（脾脏、胰腺）等组织间隙内，与周围组织粘连严重，手术空间狭小，分离肿瘤和手术推进难度大。
2、肿瘤被6条大血管紧密包绕、镶嵌(脾动静脉、左肾动静脉、腹主动脉和下腔静脉)；特别是左肾动静脉完全被包绕在肿瘤内，分离过程中需仔细保护血管，难度极高。
3、肿瘤质地脆、血供丰富，分离过程中易引起肿瘤出血。术中Hem-lock阻断较粗的供血动脉6支。
4、肿瘤分泌功能强，血去甲肾上腺素高于正常值倍。术中血压波动大，一度高达/mmHg。
手术顺利结束后，采取无痛、无栓的加速康复外科（ERAS）措施，林先生术后第2天恢复正常活动、饮食，血压平稳。
术后病理：左侧腹膜后多发副神经节瘤。
术后1周康复出院。目前已经术后6个月，复诊检查结果正常，蔺先生完全回归正常生活。
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（pheochromocytoma/paraganglioma，PHEO/PGL）占高血压病人的0.1%～0.6%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40～50岁。病因尚不明，可能与遗传有关。
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤主要源于肾上腺髓质，约9%～24%源于肾上腺外。典型嗜铬细胞瘤/副神经节瘤约3～5cm大小，但也可＞10cm，平均重量40～g。主要分泌儿茶酚胺，极少可分泌多巴胺。
高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50%为发作性。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”。部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现。
PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现，对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。
手术切除是PHEO/PGL最有效的治疗方法。如有恶性倾向，建议在手术切除基础上，辅助放射性核素治疗、放疗和化疗。
散发病例单侧肾上腺切除者，每年复查一次，至少连续10年。高危群体（SDHB突变、PGL、肿瘤体积巨大）和遗传性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者每6～12个月复查1次临床和生化指标，终生随访。
本文来源：大众网潍坊频道
