医脉通导读
类癌起源于胚胎时期的神经嵴，属于胺前体摄取脱羧基（AminePrecursorUptakeDecarboxylation,APUD）瘤范畴。瘤细胞有聚集成巢的排列倾向，病理学上似癌，但生长缓慢较少转移，故称为类癌。
类癌发病
类癌的发病率约为1~2/。类癌较胰腺神经内分泌肿瘤常见，类癌的发病率是胰岛素瘤的8~11倍，是胃泌素瘤的7~26倍。美国早先（?）例的调査分析发现，类癌的最常发部位是阑尾，其次是直肠、回肠、肺和胃。
美国近期的一项例（~）调査分析发现，肺类癌及胃类癌的比例相对上升，而阑尾类癌的比例相对下降。这些相对发病率的变化很可能与类癌的检出和报告有关。因为神经内分泌肿瘤常常无症状，它们的真实的发病率应该高一些。
类癌病因
环境因素和遗传因素与类癌的关系尚不明确。在类癌观察到一些基因变异，这些变异因肿瘤的部位不同而不同。
虽然类癌不是MEN1综合征的一部分，但是MEN1基因的突变和缺失可能与某些单发类癌的肿瘤发生有关系。例如，发现大约1/3的肺和胃类癌存在11q染色体缺失。11q染色体缺失和MEN1基因的突变在其他部位类癌少见。
50%以上的小肠类癌证实存在18号染色体缺失。Smad4/DPCr是位于18染色体上的基因，结肠癌和胰腺癌时突变，然而在中肠类癌没有观察到突变。中肠类癌染色体缺失的其他主要部位包括:9p(15%)、11q(13%)和16q(12%)。
类癌的临床表现和治疗
根据推测的组织胚胎学来源，类癌常分为：前肠（支气管和胃）、中肠（小肠和阑尾）、后肠（直肠）。依据发生部位，这些肿瘤的临床表现与治疗不同。
支气管类癌
支气管类癌约占原发性肺肿瘤的2%，典型的类癌（也被定义为分化良好的肺神经内分泌肿瘤）好发年龄为50岁。支气管类癌好发于中央支气管，引起咳嗽、喘鸣、咯血及反复发作的阻塞性肺炎。典型的肺类癌很少表现类癌综合征，而是表现异位ACTH分泌，导致Cushing综合征。
大约1/3支气管类癌表现非典型的组织学特征。非典型的类癌的特征为有丝分裂加快和坏死区，好发年龄60岁，吸烟者更常见，较典型类癌肿瘤大，且位于边缘。
典型的类癌通常无症状，转移发生率低于15%。非典型类癌呈侵袭性临床病程，纵隔淋巴结转移率为30%~50%。典型类癌手术治疗的长期生存率常常超过85%，非典型类癌者疗效较差。
病理组织学也影响术式的选择，保守性切除（包括楔形和区段切除）是治疗未转移支气管类癌的首选术式，对于非典型类癌常选择更大范围切除术式。
胃类癌
胃类癌在所有胃肿瘤中占比例不足1%。胃类癌可再分为三种不同的类型：
◆1型，和慢性萎缩性胃炎有关；
◆2型，和卓-艾综合征有关；
◆3型，单发胃类癌。
1及2型胃类癌和高胃泌素血症有关。高浓度水平的胃泌素可造成胃的肠嗜铬细胞增生，最终导致增生性病变和小的且常多发的类癌这些肿瘤常常无症状，可在内镜下切除，但应定期随访。病变大或复发的病例需要更广泛的外科手术切除。对合并慢性萎缩性胃炎病例，胃窦切除术可消除胃酸的来源。
15%~25%的胃类癌是单发的，和1、2型类癌相比，这类肿瘤不伴有高胃泌素血症，常大于1cm，临床上并有恶性倾向。
单发胃类癌表现为非典型类癌综合征，主要为皮肤潮红（组织胺介导）。多数单发胃类癌患者就医时已发生转移，死于此病者多见。因为这类病变的侵袭性特性，多数病例需行全胃切除术。
小肠类癌
小肠类癌大约占小肠肿瘤的1/3。好发年龄为60~70岁，最常表现为腹痛或小肠梗阻，这些症状常被误诊为应激性小肠综合征。
大约5%~7%伴有类癌综合征，其时通常已有肝转移发生。因为标准的影像学技术如：CT和小肠钡剂对比造影很少确定原发肿瘤，所以小肠类癌的诊断很困难。
小肠多中心类癌
当检测到和手术切除时，肿瘤多位于远端回肠且呈多中心性，偶然表现为大量病灶衬排在小肠上。肿瘤大小与是否转移关系不大，小于0.5cm的肿瘤亦有发生转移的报道。
局限病变的患者5年生存率为60%，只有局部转移的患者5年生存率为70%，已有远处转移者5年生存率为21%。
小肠类癌常常表现为特征性促结缔组织增生反应所造成的肠系膜纤维变性与缺血。因广泛的肠系膜受累，这些肿瘤常常表现为小肠圈合、屈曲变形。
手术切除小肠原发肿瘤及相关的系膜转移灶能解除梗阻及肿瘤相关的疼痛症状，即使已有转移，如病情许可，仍推荐手术治疗。
阑尾类癌
类癌是阑尾最常见的肿瘤，占全部阑尾恶性肿瘤的50%以上，每千例阑尾切除标本类癌的发现率接近7%。
大约2/3的阑尾类癌发生于阑尾末端，不会造成阑尾梗阻症状。只有不到10%的病例发生在基底，导致急性阑尾炎。
阑尾类癌发病年龄相对较轻，平均年龄为49岁。部分原因是阑尾切除术的患者年轻。有研究者推测，阑尾类癌的类型与其起源的上皮下神经内分泌细胞的生物学行为相一致，这些细胞的密度在30岁时达到峰值，其后因年龄增加下降。
阑尾类癌多见于女性，男女之比为0.82。女性阑尾类癌发病率高的原因部分和阑尾切除术的类型有关，妇女更多见因妇科手术而行机遇性阑尾切除术。然而，女童阑尾类癌的发生率髙于男童，此现象无法用阑尾切除术几率的差异来解释。
阑尾类癌的临床表现因其大小而不同。超过95%的阑尾类癌小于2cm，尽管少数有发生转移的报道，这类患者发生转移的几率极低。相比较而言，大约1/3的肿瘤直径大于2cm患者发生局部和远处转移。其他如：阑尾系膜受侵、腹膜受侵、肿瘤位置和组织学类型和转移常常无关。
外科治疗方案依病史资料及肿瘤大小而定。直径小于2cm的肿瘤，可行简单的阑尾切除术。直径大于2cm的肿瘤，因其转移几率高，推荐行右半结肠切除术。右半结肠切除术能否降低远处转移尚无报道，单纯阑尾切除术对于肿瘤较大的老年患者和合并其他疾病的患者也是合适的选择。
直肠类癌
直肠类癌占所有直肠肿瘤的1%~2%，好发年龄为60岁。约50%患者无症状，在常规镜检时发现有症状的患者表现为：便血、疼痛或便秘。原发肿瘤的大小与肿瘤转移密切相关，肿瘤小于1cm发生转移者不足5%，大于2cm时大多发生转移。
2/3的直肠类癌肿瘤直径小于1cm，局部切除疗效满意。肿瘤直径1~2cm者治疗方法尚存争议，绝大部分患者可采用局部切除术治疗，但一些作者认为，如果肿瘤侵及肌层、诊断时有症状、呈溃疡型均为预后不良的因素，应行广泛外科切除。超声内镜对确保黏膜下肿瘤的完整切除尤其是施行内镜下切除者有帮助。
肿瘤大于2cm者，传统上应行低位前切除或腹会阴联合切除术。然而，在一些回顾性研究中表明，上述治疗方法并未体现出生存优势，因此传统治疗方法在直肠类癌治疗价值受到疑问。对于大的直肠类癌，应采取结合患者年龄和并存疾病的个体化治疗。
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本文内容节选自《胃肠肿瘤学：原理与实践（第2版）》，由天津科技翻译出版有限公司出版。医脉通已获得出版社授权。欲了解更多内容，欢迎阅读原版书籍。
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《胃肠肿瘤学:原理与实践(第2版)》中文版在我国著名胃肠肿瘤专家郝希山院士的指导下，由天津医院胃肠科主任梁寒教授领衔组织40余位专科医生共同翻译完成。
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