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老年女性，下颌痛、发热、视力下降
患者女性，72岁，因咀嚼时左侧下颌痛、头痛、发热及乏力1月，右眼视力下降1天就诊。
体格检查：双上肢血压不等，触诊颞浅动脉增粗、变硬，呈结节状。眼底镜检查可见右眼视盘肿胀苍白。实验室检查显示红细胞沉降率升高。
问题来啦
想知道正确答案吗？
C.非坏死性肉芽肿性炎症
答案解析
病例特点：
老年女性，亚急性起病
以下颌痛、头痛、发热、乏力为主要症状，今日出现右眼视力下降
体格检查：双上肢血压不等，触诊颞浅动脉增粗、变硬，呈结节状
眼底镜检查见右眼视盘肿胀苍白（视神经缺血表现），血沉升高
综合患者临床表现，考虑患者诊断为巨细胞动脉炎（giantcellarteritis,GCA），GCA又称颞动脉炎，是一种发生于老年人的慢性、肉芽肿性动脉全层炎症，病因未明。常累及主动脉弓及其一级分支，尤其是颞动脉。典型表现为颞侧头痛、头皮痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍。贫血、白细胞和血小板计数升高常见，血沉明显增快为GCA最突出的实验室检查异常。
GCA的病理改变为累及管壁全层的肉芽肿性动脉炎，血管壁全层有炎症细胞浸润，常有内膜增生和内弹力层断裂，可有巨细胞肉芽肿性病变。随着病变的发展，可以出现胶原沉积、纤维化，造成管壁增厚、管腔狭窄，可以继发血栓形成。根据GCA的病理表现，此题选C。
知识点补充
一．巨细胞动脉炎（GCA）临床表现
GCA的很多临床表现是非特异性的，但某些特征性发现强烈提示该诊断。其常见临床表现包括：
全身性症状：与GCA有关的全身症状较常见，包括发热、乏力和体重减轻。多达一半的GCA患者会出现发热，且通常为低热。
头痛：头痛也是GCA的一种常见表现，2/3以上的患者有该症状。其突出特征为新发头痛。GCA所致头痛通常位于颞部，但也可以是额部、枕部、单侧或广泛性疼痛。头痛可进行性加重或时轻时重，有时在开始治疗前就已消退。
颌跛行：将近一半的GCA患者出现颌跛行（jawclaudication），其症状包括咀嚼时出现下颌疼痛或肌肉疲劳，停止咀嚼后症状缓解。有的患者会有张口困难样症状，主观感觉或实际存在颞下颌关节张开受限。
眼部受累
一过性视力丧失（一过性黑朦）：GCA的早期表现可包括一过性单眼视力受损，受累患者通常注意到单眼突然出现局部视野缺损或一过性窗帘效应。
永久性视力丧失：通常无痛且突然起病，可能为部分或完全丧失、单侧或双侧。在永久性视力丧失之前可能有1次或多次一过性视力丧失发作，但也可极为快速。一旦发生，视力丧失很少可逆。
眼部受累最常见的原因为前部缺血性视神经病变，至少85%的视力丧失病例是由动脉炎性前部缺血性视神经病变引起的。其缺血性损伤通常源于睫状后动脉闭塞，睫状后动脉是从颈内动脉发出的眼动脉的一个分支，是视神经的主要供血动脉。其他可能出现的原因包括视网膜中央动脉闭塞、后部缺血性视神经病变、脑缺血等。
肌肉骨骼受累：有40%-50%的GCA患者存在风湿性多肌痛（polymyalgiarheumatica,PMR），其特征性的症状为近端多关节痛和肌痛，有时伴有周围滑膜炎，偶尔还可出现肢体远端肿胀伴凹陷性水肿，也称为缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿（remittingseronegativesymmetricalsynovitiswithpittingedema,RS3PE）。
大血管受累：大血管GCA是指主动脉及其主要近端分支受累，尤其是在上肢。大血管GCA的临床后果包括：主动脉瘤和主动脉夹层（尤其是胸主动脉），以及大动脉狭窄、闭塞和扩张。亚临床大血管GCA也可引发GCA的全身性表现，患者以发热和其他全身性症状为主，而没有脑部受累的相关症状。
该病的其他罕见临床表现包括中枢神经系统受累、上呼吸道症状、其他头颈部受累等。
体格检查该病可表现为双上肢血压不等，眼底镜检查可见缺血性视神经病变造成的改变伴视盘发白肿胀和边缘模糊，伴PMR患者可表现出肩部、颈部和髋关节活动受限。
辅助检查该病患者在治疗前可表现出正色素性贫血，很多GCA患者中可见的特征性实验室异常结果为ESR升高，可达到mm/h。其CRP水平也几乎都会相应升高。25%-35%的患者血清肝酶浓度升高，尤其是碱性磷酸酶。该升高通常为轻度，在给予糖皮质激素治疗后恢复正常。在诊断时血清白蛋白水平经常中度下降，但经糖皮质激素治疗后迅速缓解。
二．巨细胞动脉炎诊断
50岁以上老年人新近出现的一侧或双侧颞部头痛、颞浅动脉搏动减弱或消失、动脉增粗变硬，颞动脉活检有肉芽肿性动脉炎可确诊GCA。由于颞动脉病变的节段性分布容易造成活检阴性，因此颞动脉血管造影、CTA、磁共振颞动脉显像以及PET发现有颞动脉病变有助于GCA的诊断。
ACR年GCA分类诊断标准为：①发病年龄大于等于50岁；②新近出现的头痛;③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化所致）；④血沉大于等于50mm/h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断为GCA。
然而目前认为该标准不应用作诊断标准。这个分类标准只能用于调查研究中鉴别GCA和其他形式的血管炎，在诊断时缺乏足够的敏感性和特异性。GCA的诊断不应仅仅基于临床表现，而应以组织病理学或影像学证据为前提。颞动脉活检是主要的诊断方法。典型的组织病理学表现为非坏死性全动脉炎。当患者单侧或双侧颞动脉活检阴性和大血管成像结果阴性时，临床医生可以选择得出患者没有GCA的结论，寻求其他诊断或做出GCA的临床诊断并采取相应治疗。
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巨细胞动脉炎（giantcellarteritis,GCA）是一种发生于老年人的慢性、肉芽肿性动脉全层炎症，常累及主动脉弓及其一级分支，尤其是颞动脉。
GCA的典型临床表现为颞侧头痛、头皮痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍。贫血、白细胞和血小板计数升高常见，血沉明显增快为GCA最突出的实验室检查异常。
GCA的病理改变为累及管壁全层的肉芽肿性动脉炎，血管壁全层有炎症细胞浸润，常有内膜增生和内弹力层断裂，可有巨细胞肉芽肿性病变。
GCA的诊断除了依据ACR年GCA分类诊断标准外，还应以组织病理学或影像学证据为前提，其中颞动脉活检是主要的诊断方法。典型的组织病理学表现为非坏死性全动脉炎。
参考文献
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[2]UpToDate.Diagnosisofgiantcellarteritis.Literaturereviewcurrentthrough:Jun.
Thistopiclastupdated:Mar26,.
[3]葛均波,徐永健,王辰.内科学（第9版）[M].北京:人民卫生出版社;:-
作者介绍
张泽
北京大学航天临床医学院
级临床医学九班
喜欢读书、跳舞、电影等。一直觉得医学知识体系庞大复杂，想学得更好就要充分利用碎片时间学习，目前定期撰写本
